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成長ホルモン分泌不全性低身長症(下垂体性低身長症)

2008 - 07/10 [Thu] - 17:53

 下垂体から分泌される成長ホルモン(GH)の分泌低下によって成長が抑制され、低身長になる病態である。

疫学 人口3万人に対して約1人の割合で、男女比は3:1である。

成因と病態生理 GHの分泌が低下するため骨の長軸胞肓への成長が障害される。器質的障害がはっきりしない成長ホルモン分泌不全性低身長症(突発性低身長症)が約80%で、頭蓋咽頭腫による成長ホルモン分泌不全性低身長症(器質性低身長症)が約20%である。

症状 同年齢の平均身長- 2CD(標準偏差)以下を低身長と定義する。身体の釣り合いはとれている。

診断 低身長で、血中GH濃度の低下がある。2種類以上のGH分泌負荷試験を行っても血中GH濃度の増加が不良である。突発性(成長ホルモン分泌不全性)低身長症では、下垂体CT、MRI検査で下垂体茎の切断や空虚トルコ鞍のみられることがある。頭蓋咽頭腫による器質性(成長ホルモン)分泌不全性低身長症ではトルコ鞍上に腫瘍を認める。

治療 GHを投与する。

経過・予後 早期に診断し、早期にGHを補充した方が最終身長の伸びが期待できる。

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