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先端巨大症、巨人症

2008 - 07/10 [Thu] - 02:49

 成長ホルモン(GH)の過剰によって、骨、結合組織、内臓の過剰な発育をきたす疾患である。GHの過剰な分泌が青春期の骨端線が閉じる前に起これば下垂体性巨人症になり、骨端線が閉鎖した後に起これば先端巨大症になる。

疫学 比較的まれな疾患で、人口100万人に40人程度と推定される。

成因と病態生理 ほとんどは、下垂体線種によってGHが過剰に産生・分泌される。まれではあるが、成長ホルモン放出ホルモン(GHRH)を異所性に産生する腫瘍(膵島腫瘍、気管支カルチノイドなど)によって起きることもある。
 成長ホルモンは肝臓、筋肉、脂肪組織などに直接作用するほか、肝臓をはじめ種々の末梢組織でインスリン因子-I(IGF-I)を介する関節作用があるので、過剰産生は種々の影響を及ぼす。

症状
① 下垂体線種による症状 頭痛、嘔吐、視野障害などが現れる。
② GH過剰分泌による症状 発汗の亢進、体重増加、四肢肥大などが起きる。顔面では眼窩上縁突出、下顎突出、鼻・舌・口唇の肥大などがある。巨人症では高身長になる。変形性関節症、腰痛、末梢神経障害なども生じる。そのほか、内臓肥大、心筋障害、高血圧なども生じることがある。
③ GH以外の下垂体ホルモンの欠損による症状 性腺機能低下症などがみられる。

診断 特有な顔貌や四肢肥大から本症を疑う。X線単純撮影でトルコ鞍の風船状拡大や、CT・MRI検査で下垂体線種を描出する。足のX線撮影で足底部軟部組織の肥厚、手足のX線撮影で指趾末節骨のカリフラワー状変形などがみられる。内分泌学的検査では血中GH、IGF-I濃度の上昇がある。

治療 可能なら下垂体線種の摘出を行う。手術ができない場合には、ソマトスタチン誘導体などで薬物療法を行う。

経過・予後 末治療の場合にはへいきん余命は13年である。悪性腫瘍の腫瘍内出血、脳実質圧迫、糖尿病、心不全、下垂体機能低下などが死因になる。

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