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クッシング病

2008 - 07/09 [Wed] - 16:06

クッシング病
 糖質コルチコイド(グルココルチコイド)であるコルチゾールの過剰によって種々の代謝異常をきたす疾患をクッシング症候群といい、このうち副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)を産生する下垂体腫瘍によって起きる疾患をクッシング病という。

疫学 過去5年間でのクッシング病の発生は287例が報告されている。クッシング症候群のうちの約40%を占める。

成因と病態生理 下垂体に発生した線種がACTHを過剰に産生し、これが副腎皮質を刺激してコルチゾールの分泌を促す。コルチゾールは、糖代謝、たんぱく質代謝、脂質代謝、水・電解質代謝、消炎、免疫抑制など生命維持に不可欠な重要な作用を発揮するホルモンである。コルチゾールが過剰に分泌される結果、多彩な代謝異常を起こす。

症状 肥満、満月様顔貌、高血圧などがみられる。

診断 特徴的な肥満、満月様顔貌などからクッシング症候群が疑われる。血中ACTH濃度が上昇し、血中コルチゾール濃度高値、尿中17-ヒドロキシコルチコステロイド(17-OHCS)や遊離コルチゾール排泄が増加している。頭部X線写真でトルコ鞍部の二重底、風船拡大がみられ、脳CT検査、MRI検査で線種が確認できる。腹部CT検査では、両側の副腎が腫大している。

治療 下垂体線種を摘出する。手術無効例や再発例には放射線照射を行う。

経過・予後 適切な治療を行えば予後は良い。

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