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甲状腺機能亢進症
甲状腺ホルモンが過剰に分泌され、代謝促進、自律神経刺激などによる種々の臓器に影響のある病態である。
疫学 頻度は割りと高く、住民検診では１，０００人に１〜６人程度発見され、４０歳以上の成人を対象とした疫学調査では、０，６％が罹患していたとの報告がある。
成因と病態生理 甲状腺ホルモンが過剰に分泌され、甲状腺機能亢進症きたす病態にはいくつかの疾患がある。前記事参照。 このうち８０％以上はバセドウ病が原因である。バセドウ病は、TSH受容体に対する抗TSH受容体抗体によって甲状腺が過剰に刺激されて発生する自己免疫疾患であると考えられている。
症状 甲状腺ホルモンによる物質代謝の更新、交感神経系の更新のため、頻脈、手指振戦、発汗過多、体重減少、精神不安定など全身的な代謝更新症状が主体となる。
バセドウ病では、眼球突出、甲状腺線種もみられる。
診断 多汗、頻脈、体重減少などの臨床症状から甲状腺機能亢進症が疑われる。甲状腺ホルモン検査を行い、甲状腺ホルモン濃度が増加し、甲状腺刺激ホルモンが低下していることから診断できる。甲状腺エコー検査、シンチグラム検査で甲状腺腫を検出する。バセドウ病は自己免疫疾患なので、抗マイクロゾーム抗体、抗サイログロブリン抗体、抗TSH受容体抗体が高率に陽性になる。そのほか血液生化学検査で、アルカリホスファターゼの上昇、総コレステロール低値などが認められる。
治療 薬物療法(抗甲状腺薬)、放射線ホード治療、外科的療法が行われる。
経過・予後 バセドウ病は抗甲状腺薬で平均２年くらいで寛解になるが、投薬を中指すると、２年以内に４０〜６０％くらいが再発する、プランマー病(中毒性結節性甲状腺腫)などの線種に対しては、外科手術をする。
TSH＝甲状腺刺激ホルモン 下垂体前葉⇒甲状腺に分泌。
甲状腺疾患
甲状腺は下垂体から分泌される甲状腺刺激ホルモンの刺激を受けて甲状腺ホルモンを産生分泌する。甲状腺ホルモンは、酸素消費やカロリー消費などの生態酸化反応、糖・たんぱく質・脂質代謝、循環系、造血系など重要な生体機能のほとんどに関与している。このため、甲状腺ホルモンの過不足は種々の病態を起こす。
甲状腺機能亢進症を起こす主な疾患
バセドウ病(グレーブス病)
中毒性結節性甲状腺腫(プランマー病)
中毒性多結節性甲状腺腫(線種様甲状腺腫)
破壊性甲状腺炎(亜急性甲状腺炎、無痛性甲状腺炎、急性化膿性甲状腺炎)
その他〔TSH産生腫瘍、ｈCG産生腫瘍(胞状奇胎、悪性繊毛上皮腫)、甲状腺ホルモン過剰摂取
〕
尿閉症
抗利尿ホルモン(ADH、バソプレッシン)は下垂体後葉から分泌され、腎臓の遠位尿細管と集合間に作用して水の再吸収を促進する作用がある。下垂体効用機能の低下により、ADHの分泌が低下すると、多飲、多尿といった症状が出現する。このような病態の疾患を尿閉症という。
疫学 過去５年間に６１０例の尿閉症が報告されている。
成因と病態生理 原因が明らかでない突発性尿閉症が３９％、脳腫瘍・外傷・脳外科手術・脳出血などに起因する続発性尿閉症が約６０％、そして家族性尿閉症が約１％である。
症状 多飲と多尿がおもな症状である。１日の尿量が５リットル以上と多くなり、ときとして１０リットルを超す。その結果として、口渇、口内灼熱感、乾燥感、睡眠障害などを訴える。
診断 尿量が１日に５リットル以上で、夜間にんも排尿で起こされるといった症状から尿閉症が疑われる。尿は低張尿で、血液生化学検査で高Na血症、高浸透圧血症がみられる。負荷試験として高張食塩水試験、水制限試験を行っても尿量の減少や尿浸透圧の上昇がみられないことが特徴で、心因性の多飲症と区別する。
治療 デスモプレシン(DDAVP)の点鼻薬投与が有効である。基礎疾患のある場合には、その治療も必要である。
経過・予後 尿閉症事態による生命予後は良好である。著しい多尿が長期間続くと、尿路が拡大したり水腎症が起きる。
成長ホルモン分泌不全性低身長症(下垂体性低身長症)
下垂体から分泌される成長ホルモン(GH)の分泌低下によって成長が抑制され、低身長になる病態である。
疫学 人口３万人に対して約１人の割合で、男女比は３：１である。
成因と病態生理 GHの分泌が低下するため骨の長軸胞肓への成長が障害される。器質的障害がはっきりしない成長ホルモン分泌不全性低身長症(突発性低身長症)が約８０％で、頭蓋咽頭腫による成長ホルモン分泌不全性低身長症(器質性低身長症)が約２０％である。
症状 同年齢の平均身長- 2CD(標準偏差)以下を低身長と定義する。身体の釣り合いはとれている。
診断 低身長で、血中GH濃度の低下がある。２種類以上のGH分泌負荷試験を行っても血中GH濃度の増加が不良である。突発性(成長ホルモン分泌不全性)低身長症では、下垂体CT、MRI検査で下垂体茎の切断や空虚トルコ鞍のみられることがある。頭蓋咽頭腫による器質性(成長ホルモン)分泌不全性低身長症ではトルコ鞍上に腫瘍を認める。
治療 GHを投与する。
経過・予後 早期に診断し、早期にGHを補充した方が最終身長の伸びが期待できる。
先端巨大症、巨人症
成長ホルモン(GH)の過剰によって、骨、結合組織、内臓の過剰な発育をきたす疾患である。GHの過剰な分泌が青春期の骨端線が閉じる前に起これば下垂体性巨人症になり、骨端線が閉鎖した後に起これば先端巨大症になる。
疫学 比較的まれな疾患で、人口１００万人に４０人程度と推定される。
成因と病態生理 ほとんどは、下垂体線種によってGHが過剰に産生・分泌される。まれではあるが、成長ホルモン放出ホルモン(GHRH)を異所性に産生する腫瘍(膵島腫瘍、気管支カルチノイドなど)によって起きることもある。
成長ホルモンは肝臓、筋肉、脂肪組織などに直接作用するほか、肝臓をはじめ種々の末梢組織でインスリン因子-I(IGF-I)を介する関節作用があるので、過剰産生は種々の影響を及ぼす。
症状
� ＿漆眤寮�種による症状 頭痛、嘔吐、視野障害などが現れる。
�◆�GH過剰分泌による症状 発汗の亢進、体重増加、四肢肥大などが起きる。顔面では眼窩上縁突出、下顎突出、鼻・舌・口唇の肥大などがある。巨人症では高身長になる。変形性関節症、腰痛、末梢神経障害なども生じる。そのほか、内臓肥大、心筋障害、高血圧なども生じることがある。
�� GH以外の下垂体ホルモンの欠損による症状 性腺機能低下症などがみられる。
診断 特有な顔貌や四肢肥大から本症を疑う。X線単純撮影でトルコ鞍の風船状拡大や、CT・MRI検査で下垂体線種を描出する。足のX線撮影で足底部軟部組織の肥厚、手足のX線撮影で指趾末節骨のカリフラワー状変形などがみられる。内分泌学的検査では血中GH、IGF-I濃度の上昇がある。
治療 可能なら下垂体線種の摘出を行う。手術ができない場合には、ソマトスタチン誘導体などで薬物療法を行う。
経過・予後 末治療の場合にはへいきん余命は１３年である。悪性腫瘍の腫瘍内出血、脳実質圧迫、糖尿病、心不全、下垂体機能低下などが死因になる。
